系統性風濕疾病 Systemic Rheumatic Diseases

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  • 風濕疾病是一系列慢性發炎性的疾病，是一個大主題，此篇主要探討風濕疾病造成的急症以及急診的角色

  • 通常風濕疾病在急診室產生急症主要來自於下狀況：

  1. 疾病惡化(Flare up)

  2. 疾病出現併發症(Complication)

  3. 因為疾病或是疾病治療藥物造成伺機性感染(Infection)

  4. 病人本身的系統性疾病(非風濕疾病直接相關)如糖尿病、高血壓惡化(Underlying disease worsen)

  5. 藥物副作用(Drug side effect)

  • 以下圖表為教科書上所述，各疾病要點統整，因為篇幅眾多還是需要大家臨床遇到才會印象深刻，讀過去可能馬上就忘記了

▲各疾病要點統整

  • 接下來介紹急診可能會遇到的急症，主要分成呼吸道、肺部、心血管、神經、眼科及其他器官作探討

  • 呼吸道急症：

  1. 環杓關節炎(Cricoarytenoid joint arthritis)

  1. 尤其因為RA、Relapsing polychondritis，也可能因為Secondary infection造成Epiglottitis或Tracheitis造成呼吸道阻塞

  2. 診斷：電腦斷層、Fibroscope 

  3. 治療：High-dose steroid、Epinephrine inhalation，必要時可能需要氣管切開術

  1. 氣管軟化(Tracheomalacia)

  1. 主要因為relapsing polychondritis造成軟骨破壞

  2. 使用非侵入性呼吸道支持(NIPPV)可以避免呼吸道塌陷(Collapse)

  3. 治療：可能需要手術或是置放支架，如果需要插管需選用較小號endo，因為軟骨破壞會使聲門(Glottis)較窄小

  • 肺部急症： 

  1. 肺泡出血(Alveolar hemorrhage)

  1. 常見因為SLE、APS、系統性血管炎(Vasculitits)導致，系統性硬化症(Systemic sclerosis=SSc)也會造成但是較少見

  2. 症狀：突然很喘(Abrupt onset)、發燒、咳嗽進展到呼吸衰竭

  3. Classic triad：咳血(Hemoptysis)＋胸部X光浸潤＋血紅素(Hb)下降

但是要注意Classic triad並不是經常會出現

  1. 診斷：症狀表現很像Pneumonia但是需要做區分，因為兩者的治療策略相反(Immunosuppresant V.S. Antibiotics)，通常需要做bronchoscope進行lavage，但是急診經常無法做到

  2. 治療：

  1. High dose steroid

  2. Cyclophosphamide

  3. Plasma pheresis及Vessel embolization證據不足，Benefit未明

  1. 間質性肺病(Interstitial lung disease=ILD)

  1. 常見SSc、RA、DM/PM(Dermatomyositis/Polymyositis)導致，主要因為發炎細胞浸潤進一步造成肺部纖維化、肺動脈高壓

  2. 症狀：通常是慢性表現(Chronic)

從無症狀🡪慢性咳嗽/喘🡪少數造成急性呼吸衰竭(可能因為感染或是其他外在壓力事件)

  1. 治療：

  1. 給氧，比要時給予NIPPV或插管

  2. 免疫調節劑(Immunomodulator)：如Rituximab，這方面可能需要風濕免疫科專家評估使用

  1. 肺動脈高壓(Pulmanary hypertension=PHTN)

  1. 任何會造成肺纖維化、ILD、急性或慢性肺栓塞的疾病都可能會造成肺動脈高壓

  2. 常見SLE、SSc導致

  3. 症狀：從無症狀🡪咳嗽、胸痛、心律不整、呼吸喘🡪右心衰竭

  4. 治療：主要針對右心衰竭以及調整適當體液容積為主，有時會為了降低肺動脈壓力進行用藥(須由心臟專科醫師評估)

  • 心臟血管急症：風濕免疫疾病會藉由各種Mechanism造成心血管疾病，包括發炎(Inflammation)、纖維化(Fibrosis)、浸潤(Infiltration)、血管炎(Vasculitis)、血栓(Embolism)、加速動脈粥狀硬化(Atherosclerosis)

  1. 急性冠心症(Acute coronary syndrome)

  1. 最常見因為SLE、RA加速動脈粥狀硬化，導致沒有典型危險因子的年輕病人罹患冠心症(上升約2-10倍的機率)

  2. 臨床意義：在有風濕疾病的病患(尤其SLE、RA)，即使病患年輕且沒有risk factor，胸悶胸痛仍應排除ACS

  3. 治療：同一般冠心症患者

  1. 急性心臟衰竭

  1. 可能因為風濕疾病侵犯瓣膜、心肌(Ischemia, Cadiomyopathy, Myocaridits, Fibrosis)、心包膜(Tamponade, constrictive)、心律不整引起心臟衰竭

  2. 最常見因為SLE、SSc造成肺動脈高壓、惡性高血壓及腎臟衰竭而導致

  3. 治療：同一般心臟衰竭病患，但同時要注意是否有underlying disease惡化的可能性

  1. 心律不整

  1. 可能因為Fibrosis、心包膜、心肌受損而導致傳導異常

  2. 最常見如RA、SLE、Sarcoidosis、DM/PM，使sudden death機率上升

  1. 惡性高血壓(Malignant hypertension)

  1. 本身是SSc的併發症，引起的腎臟衰竭(Renal crisis)合併惡性高血壓最常見

  2. 也會在APS、PAN(Polyarteritis nodosa)遇到

  1. 血管瓣膜疾病

  1. 這部分以中大型血管炎如Giant cell arteritis、Takayasu’s disease以及Behcet’s disease較常見，這些疾病會使主動脈發炎，進一步導致動脈瘤、動脈剝離

  2. 特別的是僵直性脊椎炎也會造成主動脈瓣或二尖瓣的逆流

  3. Takayasu’s disease(高安氏動脈炎)：

  1. 主要侵犯肺動脈、鎖骨下動脈

  2. 肺動脈：引起咳血、肺栓塞、肺動脈瘤

  3. 鎖骨下動脈：造成鎖骨下動脈狹窄，引起鎖骨下動脈症候群(Subclavian steal syndrome)，會在年輕女性造成昏厥(Syncope) 

Subclavian steal syndrome - Wikipedia

◣因為鎖骨下動脈狹窄使基底動脈血管逆流，又因為手部運動時會偷走逆流的血液，造成後循環系統暫時性缺血而造成暈厥

  1. Libman-sach endocarditis (Sterile verrucous lesion)

  1. 特別的瓣膜病灶，主要在SLE及APS，會在瓣膜上形成無菌性疣狀病灶，侵犯以二尖瓣為主，通常無症狀，有機會造成二尖瓣逆流及血栓生成，並且這個病灶會是日後感染性心內膜炎贅生物好發處

Libman sacks endocarditis – Histopathology.guru

▲Libman-sach endocarditis(左圖)二尖瓣逆流(中、右圖)疣狀物

  1. 血栓性疾病：風濕科疾病可能造成急性心肌梗塞、中風、腎動脈血栓、大腦靜脈竇血栓、暫時性腦缺血發作(TIA)、Budd-chiari syndrome(肝靜脈栓塞)、周邊血管阻塞、周邊組織壞死

  1. SLE、APS：是造成血栓性疾病的大宗，不論動靜脈及位置都有可能發生，可能單側或雙側

  2. Catastrophic APS：

  1. 少見，會造成多處血管阻塞而多重器官衰竭

  2. 進展快速(Rapid progression)，且超過半數(50%)會有觸發因子(Precipitating factor)，如感染、創傷、手術或是雌激素暴露(Exposure to estrogen)

  3. 主要感染器官：以腎臟(AKI)最為常見，其次是肺(ARDS)、腦(CVA)、心臟(AMI)、皮膚(Necrosis, Livedo reticularis)

  4. Marker：60%病人會表現血小板低下(Thrombocytopenia)，甚至表現DIC profile異常

  5. 治療：

  1. 使用Heparin及Pulse therpay，

  2. Heparin要bridge to Warfarin

  3. IVIG及Plasma exchange證據未明，但是可以考慮

  1. 預後：即使治療還是約有50%死亡率

  1. Behcet’s disease：很常造成淺層血栓靜脈炎、DVT，侵犯靜脈比動脈常見，且以下肢靜脈為主，其次是上下腔靜脈以及肝靜脈(Budd-chiari syndrome)

  1. 治療：是以免疫抑制劑及Pulse therapy來治療血栓，反而Anti-coagulant角色未明，需要風濕科專家評估使用

▲附上心臟血管急症於各風濕疾病對照表


  • 神經急症：可能因為腦部血管阻塞、剝離、血管炎、血管瘤或是直接侵犯腦部造成神經學異常(感覺異常、運動異常、步態不穩、水腦、腦炎)

  1. 脊髓壓迫、脊椎骨折(Spinal cord compression and Spinal fracture)

  1. AS及RA病患都會造成Spinal degeneration使骨折及壓迫風險上升

  2. Ankylosing spondylitis：可能會在沒有創傷病史或是輕微創傷病史的情況下造成骨折，並且骨折通常不明顯，在X光上面容易漏掉，症狀是以progressive pain為主

  3. Rheumatoid arthritis：特別的是會侵犯Atlantoaxial joint(C1-C2)，表現以頸部僵硬疼痛、上肢感覺異常甚至造成基底動脈血流不足(Insufficiency)而昏厥(Syncope)

  4. 診斷：因為X光經常漏掉，所以診斷還是以CT、MRI為主

  1. 橫貫性脊隨炎(Transverse myelitis)

  1. 最常因為Sjogren syndrome(SS)、SLE(甚至可能是SLE初期表現)、Eosinphilic granulomatosis導致

  2. 進展快速(Rapid onset)且不可逆的癱瘓(Paraplegia)

  3. 症狀：無症狀🡪下肢無力、痛、麻🡪尿液滯留、運動異常

  4. 治療：免疫抑制劑及Pulse therapy

  • 眼睛急症

  1. 眼睛本身是一個敏感的器官，可以同時觀測到血管及神經變化，所以在風濕免疫科病人中，出現眼睛相關症狀都要仔細檢查

  2. Giant cell arteritis：

  1. 表現可能以暫時性黑矇(Amaurosis fugax)、新發生的頭痛、頭顳部壓痛(Temporal tenderness)、視力喪失(Sudden vision loss)、張口困難(Jaw claudication)，其中視力喪失是很常見的表現

  2. 在高度懷疑病患，若出現視力受損，應在顳動脈biopsy前就給予pulse therapy，以避免永久性失明

  • 腎臟急症：腎臟本身非常容易在風濕科疾病被侵犯，包括腎病症候群、急性腎衰竭、腎動脈血栓或動脈瘤

  1. 系統性硬化症(Systemic sclerosis=SSc) related Renal Crisis

  1. 系統性硬化症引起的腎臟衰竭(Renal crisis)是代表性腎臟急症，是True emergency，有高致死率，應立即介入治療

  2. 75%的Renal crisis發生在確診後四年內，尤其是在Diffuse type SSc，合併Malignant hypertension 及Hypertensive encephalopathy同時表現

  3. 先前暴露類固醇(Steroid exposure)在是引起Renal crisis的一個Risk factor🡪很重要，所以在SSc的病人應避免使用類固醇

  4. 治療：

  1. 一線：ACEI (Captopril 6.25-12.5mg TID)

  2. 二線：CCB

  3. 洗腎：初期約50%病人會需要洗腎，但有一半的病人最終會回復正常腎功能

  1. 第一型腎小管酸血症(Renal tubular acidosis, RTA type I)

  1. 和乾燥症相關(SS)，會造成高氯代謝酸中毒(正常AG代謝酸中毒)以及低血鉀(虛弱)

🡪臨床意義：有乾燥症患者表現虛弱無力，應想到RTA type I及低血鉀

▲Renal tubular acidosis分類

  • 腸胃道急症：包括缺血性壞死、感染、穿孔、血管破裂、腸胃道出血

  1. 血管炎是最常見的腸胃道侵犯，可能導致缺血性腸炎，表現”Intestinal angina”一開始很痛，後來不會痛，因為腸子已壞死，若是反覆缺血也會以Wall edema、Stricture、Stenosis表現

  • 其他急症：

  1. 血液科異常：非常常見

  1. 嚴重貧血(Severe anemia)：常見在SLE、SSc with Renal crisis

  2. 血小板低下(Thrombocytopenia)：常見在SLE、APS，有時會以TTP來表現

  3. 白血球低下(Leukopenia)：常見在SLE或是藥物副作用

  4. 全血球低下(Pancytopenia)：可能因嗜血症候群或是藥物副作用

  1. 腎上腺功能低下(Acute adrenal insufficiency)：因Steroid突然停藥導致

  2. 睪丸炎(Orchitis)：是小血管炎如Polyarteritis nodosa(PAN)或是Henoch-Schonlein purpura(HSP)的特色表現

  3. Raynaud phenomenon

  1. 肢體末端因為遇冷而血管收縮，導致末端發白發紺，回溫後血管擴張而恢復正常

  2. 也會引起急症如截肢、壞疽，但是非常少見，大多急症發生在系統性硬化症患者

  3. 急症表現：Failure to resolved肢端末節持續表現Cyanosis而無法復原

  4. 治療：

  1. 一線：Warming technique回溫

  2. 二線：口服CCB或是使用Nitroglycerin貼布貼在指間(Finger web)

  3. 三線：IV prostaglandin 或是手術切除神經(Sympathectomy)

▲腸胃道急症以及其他急症

  • 藥物副作用：圖表複雜，請參閱

▲藥物副作用

  • 急診現場面對不同風濕免疫科疾病應該知道的關鍵動作(CRITICAL ACTION)

  1. 此篇篇幅較大，涵蓋內容深不見底，此段應該作為最重要的段落

  2. 風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis=RA)

  1. 一定要知道RA會使的急性冠心症風險大增，在面對沒有典型風險因子的年輕病患表現ACS症狀，應該要詳細檢查排除急性冠心症

  2. 會破壞Atlantoaxial joint subluxation，面對RA病患若有需要插管，應避免hyper-extension

  1. 紅斑性狼蒼(Systemic Lupus Erythematosus=SLE)

  1. 一定要知道SLE會使的急性冠心症風險大增，在面對沒有典型風險因子的年輕病患表現ACS症狀，應該要詳細檢查排除急性冠心症

  1. 系統性硬化症(Systemic sclerosis=SSc)

  1. 盡量不要使用Steroid，因為上升Renal crisis發生機率

  2. 若不幸出現Renal crisis表現(高血壓、腦病變、腎衰竭)，應立即使用ACEI做治療

  1. 僵直性脊椎炎(Ankylosing spondylitis=AS)

  1. AS病患即使沒有創傷病史也可能有隱藏的骨折，並且通常X光很難察覺，可以安排CT或MRI檢查

  1. 雷納氏症候群(Raynaud syndrome)

  1. 針對回溫仍無明顯改善者，可以給予口服CCB及Nitroglycin貼片

  1. 敗血性關節炎(Septic arthritis)

  1. 很難跟普通關節炎做區分，應做Arthrocentasis

  2. 同時要注意，檢驗結果即使表現Crystal陽性或是Gram stain陰性也不能排除Septic arthritis，還是要分析白血球數量

  1. 巨細胞動脈炎(Giant cell arteritis)

  1. 在表現新發生頭痛、顳部壓痛、張嘴困難、突發性視力缺損的患者，應該要想到這個診斷

  2. 在高度懷疑並且表現視力缺損者應立即使用Pulse therapy以避免日後永久性失明，不需要等待artery biopsy

◣急診角色的關鍵性動作


  • 歷年考題


(C)APS是由實驗室證據加上臨床證據來做診斷，其中實驗室證據是以anti-cardiolipin Ab、Lupus anticoagulated Ab, B2-glycoprotein1三個其一加上臨床證據(DVT、反覆流產、MAHA)，要注意的是抽血出來會出現BT延長、PT不變、


這題很明顯結膜炎+關節炎+尿道龜頭炎=Reiter syndrome
Behcet’s disease=Oral ulcer + Genital ulcer + 葡萄膜炎


(A) ITP : Pentad : MAHA + thrombocytopenia + Conscious change + Renal failure + Fever (B) Hemophilia: PT normal, aPTT prolonged (C) HSP: Triad: 腹痛 + 紫斑 + 關節炎 (D) vWD: PLT數量正常功能不佳, PT normal (vWF帶有Factor 8), aPTT prolonged 沒有表現腦膜炎症狀

在出現急性血栓病患懷疑APS時，建議使用LMWH bridge to Warfarin，不建議使用NOAC作為一線，Low-dose aspirin也可以當作一個alternative treatment
(D)應該是在指HIT(Heparin induced thrombocytopenia)病患


(B) D-dimer只是表示有無血栓
APS的 Risk stratification based on antibody profile是包括the presence of lupus anticoagulant (LA) , or double positive aPL (any combination of LA, anticardiolipin [aCL] antibodies, or anti-beta2 glycoprotein I [anti-beta2GPI] antibodies), or triple positive aPL (all three aPL tests) , especially with high aCL/anti-beta2GPI titers.





Reference: Tintinalli's Emergency Medicine Chapter 282, Systemic Rheumatic Diseases

Edited by Sz-Wei, LU / Chen E.C.

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