末期腎臟病 End stage renal disease


流行病學

  • 腎臟替代療法 (renal replacement therapy)

    • 腎移植:多數兒童病患的選擇

    • 透析療法

      • 血液透析:大部分成人病患的選擇

      • 腹膜透析

  • 洗腎病人的死亡率

    • 一年死亡率:20-25%

    • 五年存活率:35%

    • 致死原因:心因性(50%) > 感染(25%) > 中風、癌症等等



病生理學

  • 分泌衰竭

    • 🡪 尿毒素堆積 🡪 器官功能失調、尿毒症表現

    • 許多毒素與蛋白的結合率高,且無法經透析排除 🡪 許多器官功能失調無法藉由透析改善

  • 合成衰竭:腎臟賀爾蒙缺乏導致的尿毒症

  1. 1-α-hydroxylase缺乏🡪 活化的維他命D3減少 🡪 經腸胃道吸收的鈣減少 🡪 腎性骨病變 (renal bone disease)

  2. 紅血球生成素 (Erythropoietin) 缺乏 🡪 貧血

  • 調節衰竭:賀爾蒙過度分泌 🡪 擾亂回饋機制

    • 🡪 自由基過多 🡪 與碳水化合物、脂質、氨基酸作用後 🡪 動脈粥狀硬化 (atherosclerosis)、類澱粉沉積症 (amyloidosis)



尿毒症的臨床表現

  • 尿毒症為一個”症候群”

  • 症狀

    • 和低GFR有關 (8-10 mL/min/1.73m2)

    • BUN和Creatinine是不準確的尿毒症指標(marker)

    • 開始洗腎的時機:依據病人尿毒症的症狀嚴重程度來決定


尿毒症及透析相關的臨床表現

全身性

瀰漫性肌肉痙攣、瘙癢

神經性

  • Uremic encephalopathy尿毒性腦病變:認知障礙、記憶喪失、注意力下降、口齒不清、日夜顛倒、震顫、癲癇、昏迷、症狀可經透析改善

  • Dialysis dementia透析癡呆症:神經功能衰退持續進展、無法經透析改善、致命

  • Subdural hematoma硬腦膜下血腫:頭痛、局部(focal)神經症狀、癲癇、昏迷

  • Peripheral neuropathy周邊神經病變:打嗝、不寧腿症候群、感覺運動神經病變、自主神經病變

心臟血管

  • 冠心症

  • 高血壓:原發性高血壓、腎小球腎炎、腎動脈狹窄、體液過多

  • 心臟衰竭:體液過多、uremic cardiomyopathy尿毒性心肌病變、高輸出動靜脈瘻管

  • 心包炎:尿毒性、透析相關、心包填塞

血液學

  • 貧血、紅血球存活率降低、紅血球生成素減少

  • 出血傾向

  • 免疫缺陷

腸胃

  • 厭食、金屬味、噁心、嘔吐

  • 腸胃道出血

  • 憩室(炎)

  • 腹水

腎性骨病變

  • Metastatic calcification轉移性鈣化 (calciphylaxis)

  • 副甲狀腺亢進 (osteitis fibrosa cystica囊性纖維骨炎)

  • 維生素D缺乏及鋁中毒 (osteomalacia骨軟化症)

  • 神經性併發症

    • Uremic encephalopathy尿毒性腦病變:

      • 一系列與腎衰竭相關的非特異中樞神經系統症狀

      • 排除性診斷,要先排除結構性、血管性、感染、中毒、代謝性因素

      • MRI可能在基底核看到病變

      • 70%病人在洗腎後可改善

    • Dialysis dementia透析癡呆症:

      • 進展性神經功能衰退

      • 洗腎或腎移植不會改善

      • 可致死 (2~4年的存活率:24%)

    • 周邊神經病變

      • 受影響程度:下肢 > 上肢

      • 表現以大纖維神經病變為主 (感覺異常、深層肌腱反射下降、振動覺異常、肌肉萎縮、無力)

      • 自主神經功能障礙 (陽痿、心率變異性減少、baroreceptor感壓控制異常…)

    • Subdural hematoma硬腦膜下血腫:

      • 發生率為一般人的十倍

    • 中風

      • 洗腎病人有6%會發生 (一半為出血性,一半為缺血性)

  • 心臟血管併發症

    • 最常見冠心病、左心室肥大、鬱血性心臟衰竭

    • Troponin:

      • 腎臟病人較少見Troponin I升高 (<10%)

      • 心肌梗塞的診斷需要追蹤抽血的上升幅度>20%,以及至少一次的數值在第99百分位以上

    • 高血壓

      • 主要成因:周邊血管總阻力增加

      • 處置:控制血液容積

        • 若無法藉由降低血液容積來控制血壓,則可加上adrenergic blocking agent、ACEI、血管擴張劑 (如hydralazine, minoxidil)

    • 心臟衰竭

      • 常見原因:高血壓 > 冠心症 > 瓣膜缺損

      • 末期腎臟病特有的原因:尿毒性心肌病變、體液過多、AV fistula-related high-output heart failure (高流量動靜脈瘻管引發高輸出性心衰竭)

      • BNP上升常見於在洗腎病患 (因左心室肥大及心臟收縮功能異常引起),但用於判斷病人是否有體液過多並不可靠

    • Uremic cardiomyopathy尿毒性心肌病變

      • 排除性診斷,要先排除掉其他鬱血性心衰竭的成因

      • 通常和左心室肥大有關

      • 洗腎很少改善左心室的功能

    • 肺水腫

      • 成因:

        • 體液過多:最常歸咎於此原因

        • 急性心肌梗塞也可能引發

      • 處置

        • 氧氣治療、正壓呼吸器、Nitrate、ACEI 

        • Loop diuretics:即使是用在只剩一點點尿液的病人身上也可能有幫助,主要因為它有短暫的血管擴張效果

        • 洗腎:終極治療方法

        • 減少心臟前負荷:引發腹瀉、放血150ml(在資源不足的情況時使用)

    • 心包膜填塞

      • 通常是非經典表現

        • 意識改變、低血壓、呼吸喘

        • 透析之間的體重增加加劇、水腫變嚴重、透析中低血壓

      • 胸部X光上的心臟大小變大 🡪 暗示心包膜積液和潛在的心包膜填塞

      • Pericardiocentesis心包穿刺術

        • 穩定的病人需使用超音波導引

        • 在床邊完成心包穿刺只可用於不穩定的病人

    • 心包膜炎

      • 通常因為尿毒症 🡪 尿毒性心包膜炎

      • 和體液過多、血小板功能異常、纖維蛋白溶解以及發炎反應增加有關

      • Pericardial friction rubs心包摩擦音

        • 比其他心包膜炎更大聲;通常摸得到;常常在代謝問題矯正後還會持續一段時間

        • BUN > 60 mg/dL

        • 非感染性尿毒性心包膜炎 🡪 ECG不會有典型的急性心包膜炎表現 

  • (典型表現:廣泛的ST段上升及PR段下降,並在aVR有reciprocal change)

  • 若出現典型的ECG表現 🡪 懷疑有感染

  • Dialysis-related pericarditis透析相關心包膜炎

    • 最常見於分解代謝增加期間(創傷、敗血症),或透析不完全,或血管通路問題

    • 由於中分子的堆積和副甲狀腺亢進引起

    • 血液透析的病人身上較常見 (比起腹膜透析)

    • 發燒和全身不適 (malaise) 的症狀:比尿毒性心包膜炎更常見及嚴重

    • 心包膜積液:最常見的併發症,且有復發傾向

  • 處置:密集透析

    • 選擇血液透析 > 腹膜透析:有更高的清除率,但須注意心包膜填塞的風險

    • 血液透析通常在10~14天後產生效果

      • 如果沒有改善 🡪 anterior pericardiectomy前心包膜切除術

    • 若心包膜積液惡化,或已在考慮心包穿刺術 🡪 暫停全身性抗凝血劑使用

    • 無效:Indomethacin, colchicine, steroids

  • 血液學併發症

    • 貧血

      • 多重因素

      • 處置:常規基因重組人類紅血球生成素 (human recombinant erythropoietin) 輸注

    • 凝血異常

      • 腸胃道出血、硬腦膜下出血、subcapsular liver hematoma、眼內出血的機率增加

      • 多種機轉引起

      • Skin bleeding test:預測臨床上重要的止血缺陷的最佳方法

      • 縮短出血時間的方法:

        • Desmopressin : 0.3 ug/kg iv or sc (1小時內產生效果)

        • Cryoprecipitate:10U輸30分鐘以上 (4小時內產生效果)

        • Conjugated estrogen:25 mg iv或6 mg/kg/day (6小時內產生效果)

        • Tranxamic acid:只給1劑 (須注意癲癇風險)

    • 免疫疾病

      • 多重因素

      • 透析無法改善免疫功能,甚至可能惡化

  • Renal bone disease腎性骨病變

    • Metastatic calcification轉移性鈣化

      • 腎絲球過濾率降低 🡪 磷排泄減少 🡪 血磷上升 🡪 calcium-phosphate product (Ca x Pi) 增加

      • 當calcium-phosphate product > 70~80時可能會發生

        • calcium-phosphate product = Ca(mg/dL) * PO4(mg/dL)

      • 症狀:

        • 鈣化在滑液關節 🡪 假性痛風 🡪 關節疼痛

        • 鈣化在小血管 🡪 皮膚和手指壞死

        • 鈣化在心、肺血管 🡪 有生命危險

      • 末期腎臟病病人的calcium-phosphate product >72 🡪 短期死亡率上升

      • 治療:使用低鈣的透析液,phosphate-binding gels

  • β2-microglobulin amyloidosis (β2微球蛋白類澱粉沉積症)

    • 發生於 >50歲,或透析10年以上的患者

    • 併發症:腸胃道穿孔、骨囊腫合併病理性骨折、關節病變



血液透析

  • 血管通路 (vascular access) 的形式

    • AV fistula動靜脈瘻管 (自體)

    • AV graft人工動靜脈瘻管

    • Tunneled-cuffed catheter (隧道式導管)

  • 血管通路併發症

    • 血流不足:血栓、狹窄 🡪 失去bruit (血流嘈音) 和thrill (震顫)

    • 感染:

      • 常見表現:發燒、低血壓、白血球增多

      • 透析導管相關菌血症:

        • 6個月內發生率 = 50%

        • 如果導管血液培養的菌落數,是周邊血液培養的菌落數的四倍以上 🡪 導管就是菌血症的源頭

        • 感染源:金黃色葡萄球菌Staphylococcus aureus > 格蘭氏陰性菌G(-) bacteria > others

        • 抗生素選擇:

          • Vancomycin

          • Aminoglycoside (gentamicin):懷疑是格蘭氏陰性菌時要使用

    • 出血:可能因動脈瘤、動靜脈吻合處破裂、抗凝血劑使用過度

    • 血液透析瘻管潰瘍:反覆穿刺造成

    • 血管通路動脈瘤:反覆穿刺造成

    • 血管通路假性動脈瘤:穿刺部位血液滲出到皮下造成

  • 血管功能不全

    • 發生於肢體血管通路遠端的機率為1%

    • 症狀:運動時疼痛、不癒合的潰瘍、冰冷且沒有脈搏的指頭

    • 用都卜勒超音波或血管造影 (angiography) 診斷,需手術治療

  • High-output heart failure

    • 心輸出量增加,全身血管阻力低(由於周邊血管擴張或動靜脈分流),動靜脈氧含量差異低

    • 當 >20% 的心輸出量經由血管通路轉向移時發生

    • Branham sign:血管通路的暫時阻塞會造成心率下降 🡪 作為初步檢測

    • 用都卜勒超音波診斷

    • 治療:將血管通路經繃紮手術 (banding) 綁起 (減少血流 🡪 治療心衰竭)

  • 透析中的併發症

    • 低血壓

      • 最常見,在一半的透析過程中會發生

      • 鑑別診斷

過度透析

透析前體液流失:經腸胃道流失、攝食減少。

  • 低血壓會在洗腎開始後沒多久出現

透析中體液流失:經透析管路或透析機器流失

透析後體液流失:血管通路流血

  • 低血壓會在洗腎快結束時出現

藥物作用:降血壓藥物、嗎啡

血管張力下降:敗血症、食物、透析液 >37℃

心臟功能不佳:左心室肥大、缺血、缺氧、心律不整、心包膜填塞

心包疾病:積液、填塞

敗血症


  • 在急診要做的評估:體液狀態、心臟功能、心包疾病、感染、腸胃道出血

  • 透析不平衡

    • 發生在透析結束時

    • 因大分子被清除導致

    • 症狀:噁心、嘔吐、高血壓、癲癇、昏迷、死亡

  • Air embolism空氣栓塞

    • 表現依病人的姿勢而異

      • 坐姿:空氣經內頸靜脈進入腦循環 🡪 顱內壓升高、神經學症狀

      • 躺姿:空氣跑到右心室及肺循環 🡪 肺高壓、高血壓

      • 空氣通過right-to-left shunt 🡪 動脈空氣栓塞 🡪 心肌梗塞或中風

    • 症狀:急性呼吸困難、胸悶、意識改變、心跳停止

    • 病徵:發紺、churning sound in heart (攪乳音)

    • 處置:

      • 夾住靜脈管路,讓病人躺平,給100%氧氣

      • 其他方法:經皮穿刺將空氣從右心室抽出;IV給steroid;full heparinization;高壓氧治療

  • 電解質不平衡

    • 高血鉀:最常見需要處理的不平衡

    • 低血糖:無論有無糖尿病皆可能發生。藥物、營養不良、敗血症都是重要成因

  • 急診需做的評估

    • 病史詢問

詢問重點

造成末期腎臟病的原因?

什麼時候洗腎 (135 or 246)? 有沒有漏洗?

還有尿嗎?

最近洗腎的併發症

乾重(Dry weight)多少?平常抽血報告標準(baseline)多少?平常vital signs如何?

洗腎之間的體重平均增加多少?

洗腎結束時通常可以達到乾重嗎?

有發生過洗腎中低血壓嗎?(在洗腎過程的哪個階段發生的?)

現在用哪個血管通路洗?

有哪些尿毒症症狀

自己的腎臟還在嗎?


  • 反覆透析中低血壓 🡪 可能是心包填塞或心肌梗塞的線索

  • 反覆血管通路感染 🡪 免疫功能惡化

  • 理學檢查

檢查重點

生命徵象:

是否發燒、心搏過速、低血壓、缺氧?

血管通路:

有無bruit、thrill、發紅、溫暖、腫脹、壓痛(tenderness)、分泌物、出血?

Branham sign:對AV fistula加壓時,心率會下降

心臟:

有無心臟衰竭的表現、心雜音 (Murmurs)、心音變低沉或遙遠(muffled (distant) heart sounds)?

神經:

意識改變、周邊神經病變、撲動性震顫 (asterixis)



腹膜透析

  • 併發症

    • 腹膜透析相關腹膜炎

      • 最常見的併發症。每15~18個patient care-months就會發生一次

      • 死亡率:2.5%~12.5%

      • 症狀:發燒、腹痛、腹部反彈痛 (rebounding tenderness)

      • 診斷

        • Cell count (腹水中):通常 >100 leukocytes/mm3且>50% neutrophils

        • 格蘭氏染色:只有10%~40%會有結果

        • Culture

          • Staphylococcus epidermidis (40%)

          • Staphylococcus aureus (10%)

          • Streptococcus species鏈球菌屬 (15% to 20%)

          • Gram-negative bacteria (15% to 20%)

          • anaerobic bacteria厭氧菌 (5%)

          • fungi黴菌 (5%)

      • 經驗性療法:(不使用靜脈抗生素)

        • 用加了heparin的透析液快速灌洗腹腔

        • 將第一代頭孢子素 (cephalosporin) 加在透析液中進行腹膜透析

          • Penicillin過敏的病人改給Vancomycin

        • 在透析液中加上Gentamicin來涵蓋格蘭氏陰性菌

        • 療程:第一套培養陰性後再7天,通常總共10天

      • 住院:依據病人的臨床表現來決定

    • 腹壁併發症

      • 腹頭透析通路(access site)併發症

        • 表現:疼痛、紅腫、分泌物

        • 致病菌:Staphylococcus aureus金黃色葡萄球菌、Pseudomonas aeruginosa綠膿桿菌

        • 經驗性療法:口服第一代頭孢子素(cephalosporin)或Ciprofloxacin

      • 腹壁疝氣

        • Incarceration(嵌閉)的機率高 🡪 緊急手術修補

  • 急診需做的評估

    • 病史詢問

詢問重點

造成末期腎臟病的原因?

腹膜透析的種類 (continuous ambulatory peritoneal dialysis vs. continuous cyclic peritoneal dialysis)

透析液濃度、每天透析次數

最近腹膜透析的併發症

基準(baseline)體重、抽血報告、vital signs如何?

有哪些尿毒症症狀

自己的腎臟還在嗎?

還有尿嗎?


  • 理學檢查:是否有感染跡象

檢查重點

腹部:

疝氣檢查,腸音聽診,是否有反彈痛

腹膜透析管路:

檢查周遭皮膚,觸壓管路




考古題

〔血液透析〕

  • 109年


Ans : A

詳解:(B) diastolic right ventricular collapse


〔腹膜透析〕

110年

Ans : D

詳解:(A) 看臨床狀況決定

(B) Leukocyte > 100/mm3, Neutrophil > 50%

(C) 加在透析液中給藥 (IP)


  • 109年

Ans : A

詳解:(A) Leukocyte > 100/mm3, Neutrophil > 50%


  • 108年

Ans : E

詳解:PD-related peritonitis : Leukocyte > 100/mm3, Neutrophil > 50% 🡪不太像


  • 107年

Ans : C

詳解:(A) 導管出口可能有pain, erythema, swelling, discharge

(B) 最常見S. aureus

(C) 口服第一代cephalosporin或Cipro都可

(D) PD-related peritonitis : Leukocyte > 100/mm3, Neutrophil > 50%

(E) 看臨床狀況決定


  • 104年

Ans : C

詳解:(C) 腹膜炎最常見Staphylococcus epidermidis (40%)。S.a.是PD catheter感染最常見



Edited by Yi-Ching, Wong

Reference: Tintinalli's Emergency Medicine Chapter 90, End stage renal disease

留言