重症肌無力急症 Myasthenic crisis

日期：

 <臨床情境>

55歲男性，來診為呼吸急促，心跳93/min，呼吸20/min，血壓110/72 mmHg，SpO2 72%，體溫35.3 °C，意識清楚


主訴：漸進式的全身無力一週

過去一周來越來越沒力，反應也變慢

沒有發燒、畏寒、咳痰、呼吸喘等其他症狀

腸造廔大便正常，無血便、黑便

在檢傷時血氧下降


病史：

兩個多月前因為巨腸症有開刀做造廔，六年前胸腺瘤做過放射治療


理學檢查：無明顯異常



<初始醫囑>

抽血：CBC/DC, Sugar, Na/K/Cl, ALT, BUN/Crea, TropI, CRP, VBG

檢查：ECG, CXR

處置：IV lock, O2 mask 6L/min



★ 血氧儀(pulse oximeter)的陷阱：

1. 儀器：用自己的手測試、換個位置測量

2. 病人：如異常波形(waveform)、MetHb/SufHb、嚴重貧血、指甲油等

3. 處置：給予氧氣，並抽動脈血確認



  • 低血氧症(hypoxemia)的鑑別診斷

  • 給氧會改善：hypoventilation、V/Q mismatch、diffusion limitation

  • 給氧效果差：shunt

  1. Hypoventilation：可能是腦部(drive)、神經肌肉或肺部的問題

  2. V/Q mismatch：如肺栓塞、COPD、asthma、痰塊阻塞、肺炎等

  3. Diffusion impairment：肺水腫、肺挫傷、COPD、間質性肺病等





<臨床線索1>


CXR


與2016年的CXR（下圖）比較，左側的腸子更脹了，可能是因為pseudo-colonic obstruction慢性腸脹，或放射治療造成的phrenic nerve palsy




<臨床線索2>


今年二月的肺功能檢查結果：

可看出是限制性肺病(restrictive lung disease)，可能是內在或外在原因，但內在原因通常都會先低血氧才高二氧化碳，外在原因常見則為hypoventilation



<臨床線索3>


抽血報告如下：


呼吸性酸中毒，就是二氧化碳堆積，以下為常見高二氧化碳血症的原因：



<入觀察室>

診斷：高二氧化碳血症導致意識不清，巨腸症術後

安排Brain CT C-, chest & abdominal C+/-

藥物：Moxifloxacin 1pc ST+QD、Aspirin 1pc ST+QD

收胸腔內科等住院



<臨床進展>

家屬說病人更叫不醒了，換上BiPAP之後效果似乎不好

追蹤的抽血報告如下：

Arterial Blood gas (23:54)
OBN order Q6H Blood gas

pH

7.149

pCO2 mmHg

119.7

pO2 mmHg

142.2

HCO3 mmol/L

40.6

BE mmol/L

11.8

SAT %

97.8%


此時，發現病人數年前曾有過重症肌無力(myasthenia gravis, MG)的診斷，但已經很久沒有吃藥治療、也沒有回診追蹤，如果是MG crisis發作可以解釋他的hypoventilation with CO2 retention，因此會診神經內科



<神經內科回覆>

高二氧化碳血症的呼吸衰竭，懷疑重症肌無力惡化，停用moxifloxacin，給予pyridostigmine，住加護病房並安排血漿置換術(plasmapheresis)



<最終診斷>

高二氧化碳血症，疑重症肌無力危象



★ 重症肌無力危象(myasthenic crisis)


  1. 定義：重症肌無力惡化至需要插管或正壓呼吸器，原因如呼吸肌無力，或上呼吸道阻塞、吞嚥困難等

  2. 表現：眼瞼下垂、複視、核間眼肌麻痺(internuclear ophthalmoplegia, INO)、延髓性肌肉(bulbar muscle)無力、近端肌肉群無力等；約10-25%病人同時有胸腺瘤

  3. 誘發因子：感染（佔三成）、手術、懷孕、藥物調整、未按時吃藥、貧血等

  4. 應避免的藥物 ★★★

  1. 肌肉鬆弛劑（插管前）：non-depolarizing（如Rocuronium）可以減半劑量, depolarizing（如Succinylcholine）要增加1.5->2mg/kg

  2. 治療：監測呼吸型態、正壓呼吸器、治療誘發因子、給pyridostigmine、高劑量類固醇（60-80mg QD）、血漿置換或免疫球蛋白、訓練拔管


Reference:
Tintinalli's Emergency Medicine A Comprehensive Study Guide, 9th edition.
UpToDate
J Emerg Med. 2017 Dec;53(6):843-853.


Edited by Yu-Hsiang, Chen

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