低血鈣致小兒癲癇 Pediatric hypocalcemic seizure

日期：



<臨床情境>

10個月大男嬰，生長發育皆符合milestones。半小時前全身抽搐(generalized tonic-clonic seizure)併雙眼上吊(upward gaze)約15秒，被父母帶到急診就醫。心跳148/bpm，呼吸24/min、SpO2 99%，體溫 37.4’C，意識清楚。身高 68公分，體重7.7公斤。

在急診室診察時意識、反應已完全恢復。家屬表示此次為病人第一次癲癇發作，病人近期沒有頭部外傷，也沒有發燒、咳嗽、流鼻水、腹瀉、嘔吐等症狀。食慾及活動力在抽搐發生前大致與平常差不多。


出生史：G2P2，足月，自然產，產檢正常

過去病史：有地中海型貧血

此外無住院史、無手術史、家族內過去沒有人有癲癇病史

預防接種疫苗都有按時打，父母表示生長發育沒有異常


以兒童評估三角評估 (pediatric assessment triangle) 皆為正常，意識為GCS 15 (E4V5M6)，身體檢查呈現前囟門1公分無明顯凹陷或鼓起，後囟門已關閉，其他身體檢查皆為正常。


初始醫囑：


檢驗：CBC/DC, Sugar, Cr, AST, Na, K, Cl, Ca, Mg, P, CRP, Troponin-I, Blood gas analysis, myoglobin, Urine drug screen (BZD, amphetamine, morphine, ketamine, MDMA)

處置：O2 standby

藥物：Diazepam 2mg IV prn for seizure attack


癲癇鑑別診斷


此病人的年齡區間落在6-24個月，須注意頭部外傷、電解質不平衡。懷疑家暴時，頭部外傷與灌藥是需要考慮的可能原因。

*病史詢問時，也應考慮兒科病人的生長發育到哪個階段，輔助受傷機轉的評估。


<臨床進展>


Lab data

hemogram

Biochemistry panel

Blood gas analysis

WBC

11600 /uL

Sugar

121 mg/dL

pH

7.442

Hb

12.5 g/dL

Cr

0.24 mg/dL

pCO2

23.0 mmHg

PLT

451000/uL

AST

42 U/L

pO2

120.1 mmHg

Seg

28%

Na

137 mEq/L

cHCO3 (v)

15.3 mmol/L

Lymphocyte

65%

K

4.3 mEq/L

ctCO2 (v)

16.0 mmol/L



Ca

5.5 mg/dL

BEecf

-8.8 mmol/L

Urine Drug screen

P

4.5 mg/dL



皆為 neg. findings

Mg

1.6 mg/dL





CRP

<0.6 mg/L




抽血呈現低血鈣，再次詢問病史得知病人自出生到現在都是純哺餵母乳，最近的飲食材改以副食品為主，且大多待在室內，日曬不足。除此之外無先天性副甲狀腺低下、無副甲狀腺家族病史、無癲癇家族史。因高度懷疑Vitamin D deficiency導致低血鈣，收治兒科加護病房治療。


<PICU management>


先以10% calcium gluconate: 4ml Q6H IVF 補鈣，並持續補充Calcitriol 0.25mcg/cap: 1PC QD，給MgSO4將鎂補到2 mEq/L以上。後續會診兒童內分泌科後改以口服calcium carbonate補鈣並增加LiquiD補充維生素D，也會診營養師進行飲食衛教，出院前iCa 1.04 mmol/L, Ca 7.6 mg/dL。住院期間沒有再發生癲癇，EEG也沒有看到electroclinical seizure events。



Reference

ER

ADM D1

ADM D3

ADM D4

Ca

mg/dL

8.5-10.2 mg/dL

5.5



7.1

iCa

mmol/L

1.1-1.35 mmol/L


0.81

1.11

1.04

P

mg/dL

Age dependent

4.5

3.9



Mg

mEq/L

1.4-2 mEq/L

1.6

1.6

2.1

1.8

Intact-PTH

pg/mL

10-55 pg/mL


293


280

ALK-P

U/L

68-217 U/L


500



Total vit D

ng/mL

<20 ng/ml


4.4



Ca (U)

mg/dL

4 mg/kg/d


3.2



Urine Ca/Cr

-

<0.6


0.21



*CXR: normal


嬰兒低血鈣


新生兒血鈣在出生24小時的正常範圍約為Ca 8-9 mg/dL、ionized Ca 1.1 to 1.35 mmol/L，並在兩週後會達到成人的正常範圍。

低血鈣的症狀包括肌肉無力、嘔吐、情緒激動(irritability)、抖動(Jittery)，也常見肌肉痙攣，如carpopedal spasm，嚴重者會出現強直性痙攣(tetany)以及喉頭痙攣(laryngospasm)，甚至出現癲癇。特殊的PE為Chvostek’s sign, Trousseau’s sign，但這兩個sign也可能在低血鉀的病人出現。低血鈣的EKG表現是 QTc prolong。


Vitamin D deficiency


Vitamin D來源為飲食(D2, D3)或紫外線照射皮膚(D3)，經肝臟代謝後產生calcidiol (25(OH)D3)，在經腎臟代謝成具有活性的calcitriol。

由Vitamin D代謝機轉可知肝腎功能異常、藥物皆可能影響具有活性的Vitamin D產生，進而導致低血磷(hypophosphatemia)、低血鈣(hypocalcemia)，再因低血鈣導致次級副甲狀腺亢進(secondary hyperparathyroidism)，造成骨頭的demineralization，並造成小孩的佝僂病(rickets)及骨軟化 (osteomalacia)。兒科病人以Vitamin D3 <10 ng/mL定義為嚴重Vitamin D deficiency，會出現明顯的骨骼變化、癲癇或呼吸困難。


過去的研究指出嬰兒Vitamin D deficiency在北台灣的盛行率約為44.1% [3]。

在approach兒童（尤其新生兒）的維生素缺乏時，須再考慮下列：

Perinatal 

Postnatal

Others

Maternal vitamin D deficiency

Premature birth

*早產兒體內累積的Vitamin D較少，若母親本身也有VDD，情況會更嚴重。

Exclusive breastfeeding

Low dietary intake

Dark skin pigmentation or low sun exposure

Obesity

Medications

Malabsorptive conditions

Genetics disorders


黃色箭頭為 widening metaphyses and metaphyseal fraying


治療：同時補Ca及Vitamin D 

Vitamin D

起始劑量：每日2000 IU，持續6到12週

維持劑量：

≤ 1y/o每日400 IU

≥ 1y/o每日600-1000 IU

對於嚴重低血鈣的患者增加calcitriol 20-100ng/kg/day (1-3PC/day)

Calcium

有症狀的低血鈣患者(有癲癇發作或強直性痙攣)

Bolus 100mg/kg 10% calcium gluconate 🡪 (BW) ml 10% calcium gluconate per dose

口服補充：≥ 500 mg/day (牛奶、配方奶或其他乳製品)


總結

  1. 碰到兒科癲癇的病人時，應仔細詳實的詢問病史並完成身體檢查。

  2. 對於非發燒性癲癇(non-febrile seizure)的患者，應考慮電解質失衡、心律不整以及藥物造成（常規使用的藥物或灌藥）。

  3. 對於營養不良的患者應確認有無電解質失衡。

  4. 只吃母奶、少日曬以及早產的患者，皆是Vitamin D deficiency常見的危險因子。

  5. 治療時需同時補Ca及Vitamin D。




Edited by Wei, Lu / Ming-Ying, Chiang

Reference:

  1. Tintinalli's Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 9e

  2. Uptodate

  3. Chen CM, Mu SC, Chen YL, Tsai LY, Kuo YT, Cheong IM, Chang ML, Li SC. Infants' Vitamin D Nutritional Status in the First Year of Life in Northern Taiwan. Nutrients. 2020 Feb 4;12(2):404. doi: 10.3390/nu12020404. PMID: 32033065; PMCID: PMC7071180.

  4. 副甲狀腺功能低下症 – 台灣內科醫學會

Sources of figures:

Uptodate, Osmosis, Twitter: @USMLE help, Orthobullet





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