本章主要討論成人心因性猝死(SCD)之流病與病理學，並探討應對策略與治療。
1.流行病學
美國院外心臟停止（OHCA）每年約莫382800人/年，其中EMS治療後（包含在轉送過程中突然心臟驟停個案）的心臟停止存活率為11.4%,總體院外心臟停止（OHCA）事件存活率則為6.8%。
大部分的SCD發生在家裡，然而在公眾場域發生心臟停止的個案卻擁有更好的存活率。相較於在家發生的個案，在公眾場域發生而首次記錄到心律多半為心室震顫(ventricular fibrillation, VF)，可能肇因於在家中發生的個案多半比較老，或是有多於一個的慢性疾病因此限制其日常出門活動的可能。心因性猝死發生的比例在高社經地位與低社經地位的比例為30%與80％，可能的關聯與其生活型態以及衛生保健的差異有關。
SCD以及急性心肌梗塞(myocardial infarction, MI)皆有晝夜差異的特色，多半發生在初醒之後幾分鐘，此時正是交感神經正在啟動之時。 就心因性猝死的而言，B-blockade提供了保護作用，尤其在於有已知冠狀動脈疾病的族群（曾經有過冠狀動脈疾病，以及低射血分數[Ejection fraction, EF]的人）。
SCD的族群年紀特色盛行率有兩個高峰，嬰兒(Infant)時期以及大於45-50歲的時期，而且60%為男性。表格11-1顯示可能導致心因性猝死的多重因素。
冠狀動脈通常是SCD的主因，約莫佔了80%，其次則為心肌病變（10-15%）以及5-10％的其他種類個案（如先天性離子通道異常，瓣膜性心臟疾病，先天結構異常）。
2.病生理學
冠狀動脈疾病(Coronary artery disease, CAD)
大體解剖中80%的個案有呈現冠狀動脈粥狀硬化(Coronary atherosclerosis)。在成功存活並有施行冠狀血管攝影的病患中，70-80%有發現到冠狀動脈疾病。大約1/3的個案在冠狀動脈長段有發現到血栓。有記載到的SCD的初始心律如果是VF（或是使用AED後顯示可電擊心律）暗示有可能是冠狀動脈症狀造成，因為在大多數的冠狀動脈栓塞的血管攝影中心室顫動是最常見的。然而心室顫動僅佔所有的心臟驟停的23%。
嚴重左心室失能(Severe Left Ventricular Dysfunction)
嚴重左心室失能伴隨低射血分數(Ejection fraction, EF)是現今最好預測猝死的危險因子。EF<35%的病人是適合植入式心律去顫器(Implacable Cardioverter-Defibrillator, ICD)的首要族群。然而幾乎一半的猝死發生於正常的左心室功能的病人。
心肌病變(Cardiomyopathy)
不論是否有表現出失償心衰竭(Decompensated Heart Failure)，心肌病變伴隨左側心室功能降低是另一個心因性猝死的預測因素。擴大的心室會促使心室去極化跟再極化的分流，導致心室組織中產生去極化與再極化不同調的"島嶼(islands)"。在這種缺乏統整性的電刺激與恢復情形下，孕育出迴圈般運動的迴旋(reentry)，因此造成心室頻脈產生以及持續。心肌缺氧或是梗塞(Myocardial)也可能造成暫時性電刺激不同調。左心室肥大（通常造成高血壓以及瓣膜性心臟病）或傳導異常（LBBB or RBBB或心室內傳導異常）也可以造成同樣功能性異常。
心衰竭(Heart failure)：
有HF史的院內心臟停止（IHCA）的病人初次紀錄心律VF的可能性比較高。
NYHA class II, III的病患有更高的風險死於SCD而非幫浦衰竭(Pump failure)
NYHA class IV之病患則是較容易死於幫浦衰竭而非SCD。
肥厚型阻塞性心肌病變(Hypertrophic cardiomyopathy)：
無法解釋的左心室肥大無伴隨心室腔擴張。
有家族史，每年發生SCD的機率為1%/年
約莫1/3的年輕運動員SCD肇因於此，且此診斷會導致運動員失去競賽資格。
ICD置放適用於有以下病史的病患：cardiac arrest、VF、nonsustained VT、一等親內有SCD、一次以上無法解釋的暈厥(syncope)、左心室壁厚度>30mm、在運動中有異常血壓表現且有其他SCD的風險因子。或適用於有以下病史的高風險孩童：有無法解釋的syncope、massive ventricular hypertrophy、家族中有SCD病史。
致心律失常右心室心肌病(Arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy):
遺傳性心肌疾病，特色為Left side heart failure、ventricular arrhythmias of right ventruclar origin(意即VT with LBBB morphology)、syncope、SCD
典型EKG表現為 T-Wave inversion(TWI)在右側前胸導極(V1-3)，
大部分病患發展出嚴重的右側心衰竭
ICD置放是此病之治療選項，通常beta-blockers與其他抗心律不整藥無法預防。
先天性心臟疾病(Congenital Heart Disease)
出生的孩童約0.8%有先天性心臟疾病。拜賜心臟手術的進步，SCD成為此類病患晚期的病發症以及死亡的常見病因。常見SCD的先天性疾病列表於表11-2。
SCD中最常見的冠狀動脈異常是左冠狀動脈異常出口(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery syndrome, ALCAPA)。主要是透過cardiac CT and MRI診斷。運動時因增加靜脈回流，導致主肺動脈可能壓到存在於主肺動脈以及主動脈之間的異常冠狀動脈，因此激發缺血性症狀、心室性心律不整、以及SCD。手術矯正為治療方式。
在成人與小孩的遺傳性心臟疾病中，SCD最大的風險為左心阻塞之病灶（主動脈狹窄[aortic stenosis]、主動脈窄縮[aortic coarctation]）以及發紺性缺陷（如埃博斯坦氏異常[Ebstein’s anomaly]，矯正型大動脈轉位[Corrected transposition of the great vessels], 法洛氏四重症[Tetralogy of Fallot]）。此族群大部分猝死事件多發生於運動時，一半的病患肇因於VF。即使術後，非心室型心律不整（如竇房結功能障礙、房室傳導阻滯、上心室心律不整。)也是相對常見。
心臟瓣膜疾病(Valvular Heart Disease)
嚴重的主動脈狹窄(aortic stenosis, AS)會造成運動引起之呼吸困難(dyspnea in exertion, DOE), 心肌缺血(Myocardial ischemia)，以及促發暈厥以及SCD之心室性心律不整。主動脈狹窄常見的原因為先天性二尖瓣鈣化以及出口狹窄。於右上胸骨聽到輻射至頸部、收縮期晚期粗糙性心音是AS典型的表現。
心臟節律以及傳導系統疾病(Cardiac Pacemaker and Conduction System Disease)
病竇症候群(Sick Sinus Syndrome)影響心臟主要的節律並且造成頭重腳輕(lightheadedness)、暈厥或是SCD。成因未明，但病理學研究顯示竇房結有組織學上的退化。病竇症候群應被視為心臟起搏、傳導系統廣泛性退化疾病。房室結以及分支束原發性硬性退化（idiopathihc sclerodegeneration of the AV node and the bundle branches, 即 Lenègre’s disease）或是從周圍的心臟組織透過硬化或鈣化侵犯傳導系統（Lev’s disease）都可能導致緩脈無脈搏心臟阻滯（bradyasystolic heart block）。有症狀的緩脈則以放置心律調節器為治療。
遺傳性離子通道功能異常(Hereditary Channelopathies)
心律失常猝死症候群(Sudden Arrhythmic Death Syndrome)：特色為相對年輕（通常為男性）、多產生於睡夢或休息時、沒有前驅症狀（包含昏厥）以及驗屍時未發現大體結構上的異常。
離子通道疾病(Ion Channel Disease)：
離子通道疾病之病人，幾乎有一半的案例會發現其一等親屬在心血管檢測或基因檢測中有離子通道疾病。離子通道的流動（flux）可以啟動(initiation)、傳遞(propagation)以及去極化(Repolarization)心臟的動作電位。此疾病肇因於編碼出心臟中的鈉、鉀、鈣離子通道組成及互動之蛋白質的基因突變。常見的亞型列於表11-1。
Brugada氏症候群（Brugada’s Syndrome）：
Brugada氏症候群主要影響是男性，特徵是在心電圖中V1-3導極中J波伴隨著向下曲線的ST段上升（圖11-1）。此心電圖與右束支傳導阻滯相似並佔40-60%的致命性心室頻脈（主要是多形性心室頻脈退化成心室顫動）與SCD。此症候群為完全失去鈉離子通道功能或是影響鈉離子通道激發後恢復的速度。Brugada氏症候群主要發生在南亞區域（又被稱作突發性夜間猝死症候群, Sudden Unexplained nocturnal death syndrome, SUDS），在菲律賓（稱為“bangungut”, 意即在睡夢中醒來及呻吟），在日本（“Pokkuri”,意即突發性無法解釋的死亡現象），以及在泰國（“Lia Tai”, 睡夢中死亡）。急診醫師應該要能辨識出此種心電圖特徵，因為這種疾病SCD機率很高，而且可透過放置體內去顫器(internal cardioverter-defibrillator)預防。
早期去極化症候群（Early Depolarization Syndrome）：
早期去極化症候群在1-2%的成人（主要是男性）並早已被視作良性的心室去極化變異。一般運動員有10%的盛行率，而其中耐力訓練的佼佼者盛行率則為100%。典型的心電圖診斷標準可見到顯著且有凹陷型的J波在QRS波中下滑(Prominent, notch-like Jwave on the QRS down-slope)，隨之而來得是向上曲線的ST段上升（圖11-2）。這些變化常見於中間到側邊的前心區（Precordium）但也可以單純地發生於側邊以及下邊。通常會在aVR導極見到相對應的ST段下降。而快速地心室跳動或運動會讓這些變化變得不明顯。
Brugada氏症候群與早期去極化症候群有許多相似處，但早期去極化症候群的臨床重要性卻沒有被證實。兩者都是遺傳性且主要盛行於男性，藥物可能改變其心電圖特徵（如鈉離子阻斷劑、乙型阻斷劑會增加ST段上升；異丙腎上腺素[Isoproternol]則減少ST段上升）。因此如果遇到年輕人心電圖有早期去極化症候群特徵，並且曾有未知成因的暈厥、家族史上有年輕型SCD者需轉介心臟科追蹤。
長QT症候群（Long QT syndrome）：
特徵為有矯正後QT間期（QTc）延長，暈厥、以及因點扭轉(Torsade De pointes, TdP)以及心室顫動而死亡。QTc可透過 Bazett氏公式計算如下：
QTc之延長代表心室再極化的電流分散(Dispersion)，可能肇因於先天或是後天（如低血鉀、低血鎂、低血鈣、噁心、缺血、中樞性神經病灶、Terfenadine-ketoconazole併用、或是特定的抗精神藥物或是抗心律不整藥物導致）。先天性長QT症候群可能是自體隱性（如Jervell and Lange-Neilsen syndrome伴隨神經性耳聾）或是自體顯性（Romano-Ward syndrome 無伴隨神經性耳聾）。主要的處置為避免導致QT延長之藥物（最新的資訊可參考網址 http://www.azcert.org）以及高強度運動以及尋求心臟科/心臟電生理專科的轉介。乙型阻斷劑則被開立來預防SCD。長QT症候群的病患即使服用乙型阻斷劑，但凡有暈厥、TdP、或是心室顫動都是適合放置ICD(implantable cardioverter-defibrillatior)。
短QT症候群（Short QT syndrome, SQTS）：
QTc異常小（如<0.34秒）可能肇因於高血鈣、高血鉀、酸血症、系統性發炎症候群(Systemic inflammatory syndrome)、心肌梗塞、增加迷走神經衝動，或是來自於自體顯性遺傳。症狀如房性心律不整（Atrial arryhthmia）、昏厥、多形性心室頻脈(Polymorphic ventricular tachycardia)、心室顫動、SCD。在側下導極的早期再極化常見於65%的病患中。此類病患應轉介心臟科/心臟電生理專科，如果有暈厥或是致死性室性心律不整（ventricular arrhythmia）記錄的病患則需考慮放置ICD。
兒茶酚安敏感性多形性室性頻脈(Catecholaminergic Polymorphic ventricular Tachycardia, CPVT)：
為基因疾病，主要基因缺陷在於心肌細胞之鈣離子處置機轉。此類病患在運動、壓力情況下會導致室性頻脈、暈厥、SCD，且多是在兒童或是剛成年的時期發作。雖然沒有心電圖上的異常，但多數病患為無法解釋的竇性頻脈。幾乎有一半的此類病患在診斷此病前都有癲癇導致暈厥的紀錄。乙型阻斷劑為主要預防藥物，而若持續有暈厥現象發生時，是時候考慮放置ICD。
3.心因性猝死之預防
很不幸地，目前沒有好的SCD風險預測模型。來自SCD受害者家屬的主要回饋的前驅症狀多半為胸口不舒服、呼吸困難、以及“感覺沒有很好”。唯一的預防機會就是提早發現上述症候群的症狀以及徵兆(Symptoms and signs)，以及及早讓此類病患透過轉介或住院獲得適當的評估以及預防。
抗心律不整藥物跟裝置： The cardiac Arrhythmia suppression臨床試驗顯示class I 鈉離子通道阻斷抗心律不整藥物（Enacainide, Flecainide, 與 Moricizine）都是促心律不整特性，且弔詭地與安慰劑對照組相比而言會增加SCD的機會。在包含從心室震顫中復甦或自持續性心室頻脈中電擊回來的高風險的病人族群中，與置放ICD等保護性因子相比，乙型阻斷劑、Sotalol、以及Amiodarone在降低SCD的死亡率是有所幫助的。即使放置ICD等裝置的醫療行為要價不菲，但相較於傳統方式急救病人的社會成本，還是相對具有成本效益。
4.心因性猝死之急救
初始心律大大影響結果復甦的結果。EMS以及院內復甦系統是目前搶救SCD的病人最有效手段。存活率與無脈搏的室性頻脈與室性震顫開始與結束所花的時間相反。社區的復甦策略包含早期CPR的措施、早期啟動EMS系統，早期去顫（包含公眾去顫器[Public-Access Defibrillation,即AED]）、早期高級心臟救命術（ACLS）、以及區域化的復甦後照護系統。有旁觀者目擊事件發生顯著地增加受害者的生存機率，因為會及早通知急救系統。The Public Access Defibrillation 隨機臨床試驗，在13769個院外心跳停止（OHCA）立案登記的案例中，顯示出在等待EMS抵達救助前的外行人急救情境，相較於只會CPR的外行人，具有在公共場域使用AED的能力的受訓外行人能夠增加病人兩倍的存活率。
基礎的心肺復甦以及去顫電擊以及ACLS可參考章節22,23,24。心律不穩復甦用藥則可參考章節18。
無脈搏室性頻脈/室性震顫（Pulseless ventricular tachycardia[VT]/ventrucular fibrillation[VF]）
初始心律如果是Pulseless VT/VF存活率相對高（尤其是當VF的形狀比較粗糙[coarse]，當下有人目擊、立即PCR以及給予去顫電擊）。如果不是Pulseless VT/VF，文獻上存活率通常都<5%。心律停止的病患若沒有目擊，通常很少神經學上無損地存活出院。
無脈搏電性活動(Pulseless electrical activity）
有些SCD事件起源於緩脈心律或是結構一致的無脈搏心律(如無脈搏電性心律, pulseless electrical activity)，成人的緩性無心律(Bradyasystole)定義為室性心律<60beats/min或是有好幾段無心律的紀錄。伴隨著脈搏的緩性心跳停止通常發生在復甦的過程，或是去顫電擊以後。如果在復甦階段心電圖上面看到平線，記得要試著換一個導極或是使用超音波確認，以免將VF誤認成Asystole。
原發緩性無心律（Primary bradyasystole）
通常是因為心臟的電氣系統無法產生足夠的室性去極化以維持議事或其他維生功能。次發緩性無心律（Secondary bradyasystole）則是有外因導致心臟的電氣系統失敗（例如組織缺氧,hypoxia），主要造成緩性無心律心跳停止（bradyasystolic arrest）的原因列表於表11-3。
弔詭的是關於心肌的機制。Bradyasystole不同於VT，前者在動物實驗中對於氧耗需求很低。因此，心肌的能量衰退應該比較少。因此理論上應該會更高的機率能夠恢復自發性心搏或是其他正常的心律。目前Bradyasystole透過傳統的治療如atropine、epinephrine或心律調節器都很少可以存活出院、自發性回復循環、以及長期的神經學上無損地生存。
必然是有其他因素決定bradyasystolic cardiac arrest的病生理以及的預後。Bradyasystolic arrest並非僅僅只是心律的產生與傳遞的問題，其透過抑鬱心肌以及血管功能(profound depression of myocardial and vascular function)進而影響心律之複雜的症候群。可能的機轉為內生性心肌抑鬱素(myocardial depressants,包含catecholamine之負回饋以及激烈地交感神經刺激下的毒性影響)、神經上的影響、缺血後的心肌靜止（Myocardial stunning），以及自由基傷害。
重要的是鑑別Pulseless electrical activity與施救者摸不到脈搏但卻明顯有足夠血壓以及心輸出維持重要器官灌流的情況（例如因低體溫而嚴重血管收縮但意識清楚的病人、或是“pseudo pulseless electrical activity”）。
Pulseless electrical activity背後的生理機轉大致就是因為嚴重的心肌抑鬱(myocardial depression)或是物理性因素如減少靜脈回流、阻撓心臟系統血流，而導致嚴重地降低心輸出。常見的Pulseless electrical activity列表於表11-4。對於Pulseless electrical activity病人的處置則依照病患的成因而調整。
編按：紅字為tintinalis原文中粗體文字
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