心肌病變(Cardiomyopathy)
功能分類：
#收縮期和舒張期失能： 擴張型心肌病變(Dilated cardiomyopathy, DCM)
心肌炎(Myocarditis)
#舒張期失能：肥厚型心肌病變(Hypertrophic cardiomyopathy, HCM)
限制型心肌病變(Restrictive cardiomyopathy, RCM)
依成因分類有primary 跟secondary
Primary: 主要影響心肌(Myocardium)，多源自遺傳
Secondary: 與系統性疾病相關，基因表現型及血液動力學表現和擴張型心肌病變(DCM)、限制型心肌病變(RCM)相似。
MIS TAN(譚小姐)
擴張型心肌病變DCM
Diagnosis:
綜合病史、理學檢查、X光、心電圖、超音波等等
心電圖 : LV hypertrophy、Left atrial enlargement最常見。可能合併前胸導極Q or QS wave和poor R wave progression(pseudoinfarction pattern)。A fib及Ventricular ectopic也是常見的傳導異常。
心臟超音波 : 於有症狀的病人可見Ejection fraction(EF)下降、增加收縮和舒張 量、心房和心室增大。適應症:當心衰竭成因不明時、排除可矯正的原因，如Pericardial effusion、valvular disease、計算EF值。
Treatment :
-Acute decompensated見CH53.。
-Chronic治療 :
常用藥物包含利尿劑、Digoxin(但無法改善存活率)。
ACEi及b-blockers(尤其carvedilol and metoprolol)可改善DCM倂心衰竭的病人
存活率。
-有Ventricular ectopic的病患，易有猝死風險，適合接受Amiodarone治療或是
放置植入式去顫器(Implantable cardioverter-defibrillator, ICD)。
-病況嚴重需心臟移植者，等待時可安裝心室輔助器(Left ventricular assist devices(LVAD))
LVAD:
LVAD 常見complication
貧血: 溶血導致(紅血球被幫浦破壞)
出血: 平常需服用wafarin來維持INR 2-3 ->可能導致腸胃道出血
血栓栓塞(Thromboembolism): 肺栓塞、中風、腸繫膜缺血
感染 :尤其在driveline(Fig.1)出口處
※當碰到s/p LVAD的病人血液動力學不穩定
-須謹慎判斷後才壓胸！！！可能造成LVAD dislodge -> LV rupture
-先聽診！什麼都沒聽到->機器壞掉啦！趕快找廠商或換電池
聽到機器運作聲->找其他原因
-不要拆掉任何東西，無法重啟LVAD則開始壓胸，倂避免壓過深。
# Hypotension，先給少量IV fluid challenge
->出血相關評估，腸胃道出血最常見，源自acquired von Willebrand disease, 抗凝血劑過量，或腸胃道動靜脈畸形。
->升壓藥首選Dopamine或Dobutamine
->心電圖:排除右心室心肌梗塞(MI)或勞損(strain)
->超音波:評估右心室dilatation or failure。若RV strain，考慮肺高壓或肺栓塞。
# VT/VF不穩定的病人需要電擊時，電擊板不要放在driveline前(見圖)。穩定的病人給予amiodarone治療。
心肌炎Myocarditis
#心肌炎是常見造成DCM的原因
Diagnosis:
診斷Gold standard : endocardial biopsy
心電圖: 非特異性ST-T波變化、ST段上升、PR下降、AV block、QRS區段延長
Lab: Tropnin 或 BNP可能上升
Echo: 非特異性。非常嚴重時可見Wall motion異常
影像學可考慮nuclear imaging or cardiac MRI
Treatment :
住院觀察疾病進程。
支持性療法: Idiopathic或是病毒性心肌炎。
抗生素治療: 合併風濕熱(Rheumatic fever)、白喉(diphtheria)、腦膜炎敗血症 (meningococcemia)時。
免疫抑制療法: prednisolone或azathioprine，大型trial表示無顯著好處。也很少在急診開始使用。
大部分病人長期預後佳，但猛爆性心肌炎(fulminant myocarditis)的預後和追蹤
左心室功能都不佳。
肥厚型心肌病變HCM
特徵
# 隨著年紀越大，症狀越嚴重
# 運動時會更喘
# 家族史有心臟疾病猝死
# 若出現Syncope症狀，猝死機率高，要收住院！！！！
# !!!!!!!重點!!!!!!!愛考 HCM引起胸痛，NTG無法緩解
理學檢查
# 心音 : Systolic injection murmur
# 心電圖 :
可見deep S-wave、narrow septal Q wave伴隨upright T wave
(用T wave polarity與Ischemic heart disease分辨，ischemic常伴隨T wave inversion)
#可用echo or MRI diagnosis
Treatment:
可使用beta-blocker or CCB，可加上Disopyramide。如果藥物治療無效，若是HOCM進一步需要Septal myectomy or Alcohol septal ablation，非阻塞型但症狀嚴重者需心臟移植。
限制型心肌病變RCM
# Idiopathic最常見，一些系統性疾病(類澱粉沉積症(Amyloidosis), 類肉瘤病(sarcoidosis), 血鐵質沉積症(hemochromatosis), 硬皮症(scleroderma)…等等)也會引起。
# 會以Right side HF表現 (hepatomegaly, RUQ tenderness, ascites)
# 診斷上，要跟縮窄性心包膜炎(Constrictive pericarditis)區分(用CT or MRI)
-> 因Constrictive pericarditis可以手術治療，引起的diastolic LV dysfunction對 beta blocker or CCB反應好。
-> Restrictive cardiomyopathy不可手術，對藥物治療反應差
Pericardial disease
急性心包膜炎Acute pericarditis
特徵:
# 突發性胸口刺痛或胸骨後(retrosternum)胸痛
# 左側肩頸(trapezial ridge)轉移痛
# 吸氣或平躺時加劇
# 心包膜摩擦音(pericardial friction rub)
成因:
Diagnosis:
心電圖 :
Stage I : PR segment depression, ST elevation
Stage II : T wave 平的 or 倒轉
Stage III : T wave 倒轉
Treatment:
# Ibuprofen 300-800mg, Q6H-Q8H
# Colchicine 0.5mg BID
非創傷性心包膜填塞Nontraumatic cardiac tamopnade
最常見成因是malignancy(見Table 55-9)
Diagnosis:
#奇脈(Pulsus paradoxus) : 當躺著的時候SBP吸氣時會減少>10mmHg
#心電圖 : 低電位、交替波(Eletrical alternans)
#超音波 : 心包填塞(Cardiac tamponade)各徵象
右心房擠壓(RA compression)、右心室舒張期塌陷(RV diastolic collapse)
三尖瓣及二尖瓣呼吸時流速變易異常
下腔靜脈鼓脹未伴隨吸氣期塌陷(Dilated IVC without inspiratory collapse)
Treatment:
#先灌500ml-1000ml Normal saline ->增加血管內容積、增加前負荷(Preload)
->增加心輸出量(Cardiac output )
#心包膜穿刺(Pericardiocentesis)
束縮性心包膜炎Constrictive Pericarditis
病生理 :
#源自心包膜受損、發炎、纖維化。
#多來自心源性損傷合併心包膜內出血，可能原因包括 : 心肌梗塞、開心手術、黴菌或結核菌心包膜炎、慢性腎衰竭(尿毒性心包膜炎(Uremic pericarditis))，但多半找不到特定原因。
特徵:
#疾病多緩慢進展，容易誤當作鬱血性心衰竭或限制型心肌病變。
#若在又厚又沒有順應性的心包膜中產生積液，症狀也可能更早發生。
#症狀包括: 運動性呼吸困難(DOE)、水腫、肝腫大、腹水。
Diagnosis:
#心電圖: 常見低電位、T波倒置，但無特異性EKG sign。
#X光: 正常或稍大的心剪影(silhouette)
#電腦斷層或核磁共振: 增厚的心包膜
#超音波: 見心包膜增厚、心室縱膈活動異常。但在急性心包炎更有診斷價值。
#心導管: 量測心室內壓力以確立診斷，可見diastolic waveform的特徵dip and
plateau (square root sign)
#若constriction太嚴重，影響心室血液回流，需安排住院做pericardiectomy。
考古題
107年急專考題:
D.
EKG: Stage I : PR segment depression, ST elevation
Stage II : T wave 平的 or 倒置
Stage III : T wave 倒置
CXR: 見浸潤或腫塊，暗示可能源自感染或癌症
Troponin-I 在可能合併心肌炎時上升
107年急專考題:
C:會增加 Systolic murmur (見Table 55-5)
108年急專考題:
其實在考NTG contraindication，A-C都是。
HOCM合併LVOT obstruction時，可能產生心衰竭、低血壓。
造成原因包括:
-降低preload : 脫水、利尿劑、突然降低血液容積(如:出血、sepsis…等)
-降低afterload : 使用Vasodilator (如: Nitroglycerin)
-SVT、AFib、sinus tachycardia
心衰竭的傳統治療(nitrates, diuretics, and vasodilators)在HOCM病人要注意
109年急專考題:
是PR段下降(II、aVF、V4-V6)，ST斷上升(I、V5、V6)
正確
C. 都有八成
D. 不包括類固醇
110急專年考題:
A: 無關
B,C:此題為Hypertensive Heart failure敘述，若合併HOCM，此時NTG為Contraindication
D: 不影響
110急專年考題:
D: 並不常見
110急專年考題:
A:Cocaine會抑制Norepinephrine回收途徑，導致局部心肌功能喪失
B:傾向在停經後婦女發生
C:心尖型最常見，另外還有左心室中段型、基底型、局部型
D:是暫時性的
Reference:
1. Varma, Praveen & Suneel, Puthuvassery & Neema, Praveen & Shekhar, Prem.
(2015). Hypertrophic Cardiomyopathy. Indian Journal of Thoracic and
Cardiovascular Surgery. 31. 10.1007/s12055-015-0364-7.
2. http://www.emdocs.net/us-probe-when-does-an-effusion-become-
pericardial-tamponade/
3. Doshi S, Ramakrishnan S, Gupta SK. Invasive hemodynamics of constrictive
pericarditis. Indian Heart Journal. 2015 Mar-Apr;67(2):175-182. DOI:
10.1016/j.ihj.2015.04.011. PMID: 26071303; PMCID: PMC4475854.
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